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2015-01-08肝豆状核变性肝脏表现
前面我们对肝豆状核变性临床表现的神经精神症状做了一下简单的介绍，其实症状还是有对于肝脏方面的，本文就来简单介绍一下肝脏症状有哪些，给大家提供更详细的了解。 肝豆状核变性肝脏症状表现： 1、一般来说在5-10岁...
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2015-01-06小儿肝豆核变性的表现
小儿肝豆核变性一般来说主要发生于10-25岁，如果早的可能三岁左右就会发病，首发的症状在比较小的年龄中比较多见，如果是年龄比较大那么常见症状多为神经症状。具体临床表现有哪些呢？下面就来简单介绍一下。 1、首先是...
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2015-01-05肝豆核变性的临床表现有哪些
对于这种肝豆核变性很多人其实并不是很了解，其实具体表现主要是体现在神经精神症状和肝脏症状这两个方面，那么具体表现是如何呢？我们本篇文章重点介绍一下有关神经精神症状表现，希望让大家有个简单的认识。 肝豆核...
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2015-01-05肝豆状核变性患者肝纤维化与肝炎性肝纤维化有何区别?
HLD肝脏组织光镜观察，在似急性肝炎期，呈现以肝细胞肿胀，嗜酸细胞集簇，肝细胞坏死伴小叶的中心静脉内呈现稀疏的淋巴细胞浸润，嗜酸小体和康西耳曼体(Councilman，s bodies)为特征改变。在似慢性活动性肝炎期，可见肝细胞...
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2015-01-05为什么说所有肝豆状核变性患者均有不同程度的肝脏损害?
由于HLD是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病，在HLD患者的生命早期，铜就开始沉积在肝细胞的溶酶体内而不能排出，造成肝细胞向胆汁内排铜的能力减弱，所以铜的沉积首先发生在肝脏。由于肝脏有惊人的适应能力，它能结合比...
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2015-01-05为什么肝豆状核变性患者常常有脑电图及脑干诱发电位的异常?
引起HLD患者的脑电图及脑干诱发电位的异常改变的原因，多数学者认为是反复的慢性铜中毒致使大脑皮质及基底节损害；或由于沉积在脑组织的铜的直接毒性作用，干扰了正常的脑功能。
我院所观察的103例异常EEG中，轻度异常...
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2015-01-05肝豆状核变性患者为什么会睡眠困难、烦躁，甚至打人毁物等精神症状?
我们的研究发现，HLD患者存在着与情感障碍相关的神经解剖部位包括前额叶皮质、基底神经节、杏仁核 海马复合体、丘脑及与其相连的结构异常，主要与铜沉积的直接、间接损害有关。有基底节区受损的HLD患者的精神症状多表现为情...
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2015-01-05为什么肝豆状核变性患者的皮肤较一般人要黑?
皮肤变黑一般与以下三种原因导致的：①影响肤色的黑色素不断产生。②老化细胞积聚在皮肤表层，导致色斑浮现或肤色不均。③紫外线照射，加速黑色素形成。
HLD患者的皮肤变黑主要与前两种原因有关。可能由于①铜沉积于皮肤，作...
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2015-01-05肝豆状核变性患者为什么会出现骨骼和关节疼痛?
骨-肌型肝豆状核变性由于主要因：①肝豆状核变性患者有骨代谢异常。我们研究发现患者血清PTH显著减低进一步证实HLD患者存在下丘脑-垂体-周围靶腺轴受损,而PTH减低可能是HLD骨代谢障碍的重要原因之一。血清CT水平较对照组...
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2015-01-05什么叫做肝豆状核变性骨-肌型?
Dastur首先报告一组9例印度藉本型患者，并有以下共同持点；①发病年龄较迟，平均17.5岁；②病程进展缓慢，②神经系统和肝脏症状较少、较轻；④所有病例均以佝偻病样骨骼改变和肌病样表现为主征；⑤先证者的同胞往往出现类似的临床...
