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2015-01-05不吃药症状马上就会反复吗？
根据目前的医疗水平，肝豆状核变性患者需要终生服药。但是，终生服药并不是指每天均需服药，而是系统、正规地长期维持治疗。在一些特殊情况下，也可以间断服药，暂停或减小剂量，或者采用副作用很小的驱铜药物如锌制剂、中药等...
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2015-01-05为什么复发患者的预后较差？
多数肝豆状核变性患者经过正规治疗后病情平稳或者恢复正常，但若患者不能坚持长期维持治疗，不注意低铜饮食以及其他在日常生活中应该注意的事项，就会出现铜离子重新沉积在已经受损的脏器里，雪上加霜，患者的病情会出现...
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2015-01-05肝豆状核变性患者治疗后能够正常工作、学习吗？
脑型患者临床症状看似较重，患者也较为痛苦，但因内脏功能损害一般不及内脏型患者，故预后较好，大部分患者经积极治疗后，可获正常人的学习工作能力、以及正常人的寿命。内脏型肝豆状核变性患者中腹型肝豆状核变性常常表现...
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2015-01-05肝豆状核变性患者的分型与预后相关吗？
肝豆状核变性患者的预后与其分型、病情的严重程度、治疗的具体情况和患者的依从性等多方面因素密切相关。如典型肝豆状核变性型患者常有幼年一过性黄疸史，由于锥体外系征突出而肝症状易被忽略。晚期往往发生黄疽、中-高度...
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2015-01-05哪些肝豆状核变性患者的症状容易反复？
近年，各种驱铜药的发明和治疗的进步，大部分早期的患者在长期驱铜药维持治疗下，能获得正常人一样的生活、学习和工作的身体条件；倘若能长期坚持中西医结合维持排铜治疗，可使大多数的HLD患者获得生活质量进一步增高的长...
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2015-01-05肝豆状核变性患者经正规治疗会影响寿命吗？
肝豆状核变性是可以有效治疗的常染色体隐性遗传病，属少数可以治疗的神经遗传病之一，但必须早期诊断和早期及时、确切的治疗，常可获得与健康人一样的生活和寿命。其预后尚好，尤其是在症前诊断并及时给予治疗，常可控制症...
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2015-01-05肝豆状核变性患者能够治愈吗？
HLD是可以有效治疗的常染色体隐性遗传病，属少数可以治疗的神经遗传病之一。其预后尚好，但必须早期诊断和早期及时、确切的治疗，常可获得与健康人一样的生活和寿命；
早期患者经系统、正规的治疗可以达到临床痊...
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2015-01-05脾脏功能亢进会影响肝脏功能吗？
答：巨脾体积与肝功能有显著相关关系，临床实践表明巨脾参与肝硬化形成，切脾后多数病人肝功能明显改善，肝豆病人脾切除术后短期内由于肝动脉血流量增加，因为肝动脉、脾动脉同属腹腔干分支，脾动脉结扎后，肝动脉血流量经自...
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2015-01-05为什么脾脏肿大患者应该避免外伤？
任何一种单基因遗传性疾病均存在结构基因、操纵基因或调节基因的缺陷，但机体的环境因素直接影响着异常基因的外显率(penetrance)、表现度(expressivity)及症状显化的速度。一般地说，HLD患者的潜伏期不定，个体差异极大，初...
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2015-01-05脾切除能治疗门静脉高压吗？
Taylor等通过肝静脉置管及经皮脾穿刺脾静脉置管测压研究发现，肝豆肝硬化门脉高压症病人病理上属窦前性阻塞。门静脉高压症窦前阻塞性病人肝功能较好，单纯脾切除手术效果良好，若伴有明显食道静脉曲张，并曾因此引起大出...
