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2015-01-05脾脏切除术后会给患者的病情及治疗带来哪些好处?
HLD并发脾功能亢进患者，往往因血细胞的减少，而不能长期接受PCA和Na-DMS或DMSA治疗，另一方面，食管胃底静脉曲张出血易引起出血性休克或诱发肝功能急剧衰竭，惹致肝性脑病、肝肾综合征以致死亡。因此行脾脏切除术，是为了能...
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2015-01-05为什么脾切除前后一定需要进行驱铜治疗？
HLD患者脾切除手术后常导致神经症状的迅速恶化，我们认为脾切除或/及分流术后出现脑症状或症状加重的主要原因是：①铜离子在体内的再分布：使脑内铜离子增加而出现或加重临床症状。②门体循环性脑病(ECK脑病) ：Bell等(198...
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2015-01-05为什么早年将脾脏切除术列为肝豆状核变性患者的禁忌症？
早于1941年Rabiner收集Rystedl及Brückner报道，并结合自己的经验，指出HLD患者脾切除手术后常招致神经症状的迅速恶化，他推测可能是脾切除导致血脑屏障进一步破坏，使进入脑内的铜离子增加所致。故提出尽管HLD并发脾功能...
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2015-01-05肝豆状核变性合并脾脏功能亢进患者一定需要进行脾切除治疗吗？
当HLD患者继发脾大、脾功能亢进和门静脉高压消化道出血时需手术治疗，因为多数患者在就诊时已伴有脾功能亢进、肝功能损害和食管静脉曲张，即使是以神经系统为主要累及对象的患者也应常规进行Ｘ线钡餐检查，必要时可进行预...
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2015-01-05脾脏肿大的程度与脾脏功能亢进的严重性完全一致吗?
不一致。正常人的脾脏从肋下不能触摸到，肝硬化时因门静脉高压，脾脏血液回流受阻，脾脏逐渐肿大，同时脾脏也发生增生性肿大，多为正常的2～3倍，肿大明显者，脾脏下缘可达到平脐或脐下水平，一般脾肿大到一定程度后就不再增大...
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2015-01-05肝豆状核变性患者脾脏功能亢进主要有哪些临床表现和危害？
脾功能亢进又称循环血细胞减少伴脾肿大综合征。脾功能亢进的主要特征为：(1)脾大；(2)单系或多系血细胞减少，可导致贫血，白细胞减少，血小板减少或联合减少，同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正...
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2015-01-05为什么有些肝豆状核变性患者会出现脾脏肿大？
肝豆状核变性患者在学龄儿童常以肝病症状为首，但很少在4岁前发生，6岁以上患儿除恶心、呕吐、厌食、乏力等肝炎症状外，肝脾肿大常较突出或是唯一表现，部分发展为肝硬化或肝肾综合征终末期表现。我们曾对1200例HLD患者行脾...
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2015-01-05肝豆状核变性患者能否参加体力劳动?
有正常的日常生活能力的患者可以参加适当的体力劳动，但是应注意避免繁重、持久的强体力劳动及强烈的体育锻炼。以免诱发或加重病情。
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2015-01-05为什么肝豆状核变性患者应该避免创伤
任何一种单基因遗传性疾病均存在结构基因、操纵基因或调节基因的缺陷，但机体的环境因素直接影响着异常基因的外显率(penetrance)、表现度(expressivity)及症状显化的速度。一般地说，肝豆患者的潜伏期不定，个体差异极大，...
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2015-01-05肝豆状核变性患者发生创伤或手术应该怎么办？
精神创伤、外伤、手术等应激是引起症状加重的主要因素。骨折、烧(烫)伤、严重感染也往往是症状加重的主要因素。HLD患者在外伤、感染、手术等应激尤其是骨折后，可能引起铜离子在体内再分布，而引致症状急剧恶化，因此，一方面应...
