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2015-01-05单纯中药能够治疗肝豆状核变性吗？
本中心成功研制肝豆汤(片) =
1 \* ROMAN I、 = 2 \* ROMAN II号治疗HLD患者：肝豆片I号是对肝豆汤进行剂型改良而成，其主要作用是排铜。该药对HLD患者的症状有较好的缓解作用，并且通过实验研究证实该药具有胆汁、...
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2015-01-05青霉胺的长期和短期副作用有哪些？
青霉胺的短期副作用有
(1)过敏反应：多数国外文献认为在PCA治疗开始后2～4周内，大约有20%服药者发生过敏反应。我院统计413例住院WD患者中，67例(16.22%)发生过敏反应，其中，服药后5天内发生者13例(27.0...
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2015-01-05目前认为肝豆状核变性患者需终生服药是不是指每天均需服药
近年，各种驱铜药的发明和治疗的进步，大部分早期的WD患者在长期驱铜药维持治疗下，能获得正常人一样的生活、学习和工作的身体条件。本中心随访195例6个月～24年的WD患者，资料表明，倘若能长期坚持中西医结合维持排铜治疗，...
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2015-01-05肝豆状核变性患者静脉驱铜治疗时间过短会导致哪些不良后果
本中心自1977年以来，对DMS-Na2、DMPS、DMSA、葡萄糖酸锌及肝豆片的排铜功效进行了系列研究，首先应用静脉驱铜药物配合中药肝豆片等强力排铜8～10个疗程进行强力驱铜治疗；然后再采用口服药物等长期维持缓解治疗，近期总有效...
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2015-01-05为什么非初次入院患者尿铜较低仍然需要驱铜治疗
由于WD属于常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，从出生后铜离子即开始在体内缓慢沉积，多数首次来住院WD病人，其实质铜沉积时间几乎和其年龄等同，故初次进行驱铜治疗所排出的为组织表面的游离铜，非初次入院患者驱铜尿...
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2015-01-05为什么治疗期间应该监测24小时尿铜
治疗期间监测24小时尿铜的意义有：①计算每日的排铜量，以及其他微量元素的丢失量；②判断排铜效果、补充微量元素参考；③判断治疗预后、可能恢复的时间；④不同种类和剂量的驱铜药对尿排铜有不同的影响，且因人而宜，有助于制定...
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2015-01-05为什么肝豆状核变性患者驱铜治疗不能终止？
肝豆状核变性患者经驱铜药物将脏器内沉积的铜离子排出体外的同时，部分铜离子在体内重新分布而进入脑内，造成原有的脑症状一过性加重或出现新的脑症状，此时如果中断驱铜治疗，往往导致神经系统功能损害无法恢复；如果经...
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2015-01-05为什么肝豆状核变性患者在接受治疗的前三年通常需每年住院进行1次驱铜治疗？以后每年应...
首次确诊接受治疗的WD患者，体内蓄积大量的铜，往往经一次正规驱铜治疗，不能完全排出组织器官深部结合牢固的铜；有些患者在治疗后第1～3年，常有症状的波动，可能与组织牢固结合的铜游离而重新分布有关。此时，若能再次强力...
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2015-01-05哪些肝豆状核变性患者适合进行肝移植治疗
Pichlmager提出肝移植的良好时机是：①肝功能失代偿，经积极治疗后无改善，并预计将继续恶化者；②反复肝功能衰竭；⑧出现难以治疗的严重并发症(肝性脑病、高度顽固性腹水)，并继续恶化者；④出现反复食管静脉曲张破裂等危...
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2015-01-05为什么说肝豆状核变性不适合进行干细胞移植治疗
干细胞相关的基础及临床治疗研究是目前临床的研究热点，其治疗肝硬化及某些神经系统疾病取得了一定的治疗效果，但干细胞移植不能根治肝豆状核变性，同时在各种病理条件的微环境下，干细胞向各种组织细胞分化的机制还不清...
