脑型患者临床症状看似较重，患者也较为痛苦，但因内脏功能损害一般不及内脏型患者，故预后较好，大部分患者经积极治疗后，可获正常人的学习工作能力、以及正常人的寿命。内脏型肝豆状核变性患者中腹型肝豆状核变性常常表现为急性肝功能衰竭的症状，高度黄疸、腹水、严重的凝血机制障碍、反复的肝昏迷，常在神经症状未出现前，于起病后2～4w内死于肝功能衰竭，预后最差，应及早积极寻求肝移植的时机。肝型与肝-脑型的患者病程进展相对缓慢，黄疸、腹水或脾功能亢进等肝脏损害症状经综合驱铜治疗后，绝大部分都会逐渐恢复。其他脑-内脏型的患者经中西医综合驱铜治疗后，组织器官功能大多数都会逐渐恢复，临床症状逐步消退。部分患者能够正常工作、学习。