本型包括：

    1)腹型肝豆状核变性  本型以肝症状发病，症状急剧进行性加重，常在神经症状未出现前，于起病后2～4w内死于肝功能衰竭，临床难以与重症病毒性肝炎相区别，同胞中无本病患者时，常误诊为暴发性肝炎而难获确诊。本组11例(2.27％)属本型。

    2)肝型与肝-脑型  隐袭起病，表现为食欲不振、黄疸、腹水或脾功能亢进等肝脏损害症状，患者可较长时间仅有肝症状而无神经症状，但病程进展缓慢，有别于腹型，故称作肝型。多数患者在上述症状进行加重过程中渐渐出现神经精神症状，称作肝-脑型。本组有32例(6.61％)。

    3)其他脑-内脏型  以下肢浮肿、尿蛋白增多为首发症状而无神经症状及肝症状称肾型，属内脏型范畴；或脑型HLD患者病程中出现肾脏损害症状，如蛋白尿或／及肾功能障碍者称作肾-脑型。如肝-脑型患者同时有肾症状等，可称作肝-肾-脑型，这两型都属脑-内脏型范畴。肝-脑型或脑型HLD患者，病程中同时合并心脏肥大、阵发性心动过速、Ⅱ^o～Ⅲ^o 房室传导阻滞等明显心脏损害征候者称肝-心-脑型或心-脑型，亦属脑-内脏型。本组共7例(1.43％)。