以锥体外系症状起病，或病程中以锥体外系症状为主要临床表现者。本组413例(85.33％)属脑型。

    1)广义肝豆状核变性型  本组211例(43.60％)，本型包括以下几种类型。

    (1)典型肝豆状核变性型  发病年龄较轻，大多于7～15岁起病。临床以明显的肌僵直及较轻的震颤，并伴有较明显的肝脏损害为特征。本型患儿常有幼年一过性黄疸史，由于锥体外系征突出而肝症状易被忽略。晚期往往发生黄疽、中一高度腹水和严重肝功能损害。如不能及时、积极治疗，通常于神经症状出现后数年死亡。

    (2)扭转痉挛型  HaIl曾建议将少儿期发病、病程发展迅速、较短期内呈现典型扭转痉挛状态为特征的患者，称作扭转痉挛型。Thomella、Hall等曾认为本型接近于假性硬化型。但事实上扭转痉挛型的表现以肌僵直为主征，早期临床表现与典型肝豆状核变性型相似，但病程进展迅速且早期出现四肢挛缩畸形、语言障碍。

2)舞蹈-手足徐动型  是指以舞蹈或舞蹈—手足徐动样运动为初发症状和主要表现，而早期无显著肝症状和震颤、肌僵直等其他锥体外系征的本病患者。本型多于儿童期起病，出现原本熟练的日常生活动作变得笨拙，并往往还出现挤眉、弄眼、扭鼻、咂嘴似扮鬼脸样面部不自主运动；或／及四肢多部位扭转、舞动等异常运动，睡眠后消失，酷似舞蹈病的表现。肌张力常减低，但亦可有轻度肌僵直。可单独表现舞蹈样动作，也可杂以手足徐动样不自主运动。

3)其他不自主运动型  据文献记载个别HLD患者、初发症状和主要临床表现为肌阵挛或投掷运动等不自主运动。本组以肌阵挛发作为主征者仅1例(0.21％)、投掷运动l例（0.2l％）。一般均将后者归属于舞蹈—手足徐动型。

    4)假性硬化型  本型是由Westphal(1883)与Strümpell(1896)首先描述。故又称Westphal—Strümpell假性便化型，本型起病年龄较迟，大多数患者于20～35岁始出现症状，通常以震颤为主征，震颤幅度较大。起病初期，常于写字或做其他精细动作时出现手抖，渐渐幅度增大，累及部位渐广泛。通常以四肢为最多见，并可侵犯头、下颌及躯干，震颤多为姿位性震颤，也可为并有意向性或静止性的混合性震颤。往往伴有构音障碍，而肌僵直相对较轻。肝症状也较轻，一般至末期才出现较为明显的肝脏损害症状。

   5)精神障碍型  精神障碍型HLD是指以严重精神病样精神症状起病或精神症状为主征，而神经症状和肝症状缺如或不明显的HLD患者。本组以严重精神障碍为初发症状者10例(20.7％)，主要表现为狂躁或抑郁、有丰富幻觉或／及妄想、发生拒食、毁物、自伤、伤人等。