为什么说腹型患者病死率极高?
发表时间：2015年01月05日 浏览次数：
腹型肝豆状核变性以肝症状发病，症状急剧进行性加重，常在神经症状未出现前，于起病后2～4w内死于肝功能衰竭，临床难以与重症病毒性肝炎相区别，同胞中无本病患者时，常误诊为暴发性肝炎而难获确诊。临床特征为：①5~10岁前常以发热、严重黄疸、中度腹水突然起病；②进展迅速，往往在一周至一月内死亡；③生前无锥体外系症状。此型多属于HLD病理分期Ⅱb期，虽然铜在肝脏内蓄积已达饱和状态，但铜向血液转移困难，从细胞浆大量进入溶酶体内，造成肝细胞大量坏死，临床往往表现为急、慢性肝功能衰竭，大部分抢救无效死亡。 |