首页 > 专家咨询答疑 > 诊疗咨询

诊疗咨询

肝豆状核变性临床常见分型有哪些?

发表时间:2013年03月15日 浏览次数:

一、潜伏型(无症状型、症状前期型) 2.02%。一般为先证者的一级亲属,在进行铜代谢筛选检查时发现。
二、临床表现型:97.98

   (一)脑型(以神经症状为核心症状) 85.33

1.        广义肝豆状核变性型:43.6

(1)   典型肝豆状核变性型:29.34

(2)   扭转痉挛型:14.26

2.        舞蹈-手足徐动型:5.37

3.        其他不自主运动型:0.21

4.        假性硬化型:36.16

5.        精神障碍型: 2.07

(二)脊髓型或脑-脊髓型: 0.21
(三)骨-肌型:2.07

(四)内脏型脑-内脏型:10.31
     1.
腹型:2.27

  2. 肝型与肝-脑型:6.61

  3. 其他脑-内脏型:1.43