HLD患者体内铜的异常沉着过程，众说纷坛，近代经Deiss、Sternlieb和Shikata等分别长期研究，按各年龄组患者的病理改变和临床表现，提出了病程分期的概念，对HLD的各种不同类型、不同时期发生的复杂多样的临床表现，作了比较合理的解释。故试以Deiss分期法为主，结合其他各家分期法，对比综述如下：

I期     (肝铜蓄积期)：主要是游离铜在肝脏内逐渐缓慢地蓄积，弥散地分布于肝细胞浆内，而进入溶酶体内则较少。肝组织出现脂肪浸润和单小叶纤维增生，并可能产生无症状性或隐袭性肝硬变。

II期   (肝铜饱和释放期)：此期大多发生于5～10岁以上，游离铜在细胞浆内自轻度逐渐增至中等度的蓄积，并从细胞浆渐进入胞浆的溶酶体内，引起肝细胞弥散性坏死和显著的肝纤维组织增生。临床上可能出现代偿性肝硬变表现，也可能发生活动性坏死后肝硬变的征候。

III期              (脑症状潜伏期) 铜在肝脏外各组织尤其是脑内和角膜弹力层逐渐、缓慢地蓄积，临床呈现角膜色素环，但一般并不出现明显的神经精神症状。

IV期 (脑症状期) 脑内铜沉积显著，临床出现缓慢进行的、以锥体外系统为主的各种脑症状。角膜色素环阳性，血清CP显著降低，尿铜排泄显著增加及胆汁铜排泄显著减少。

V期   （终末期）通过确切的、系统的强力驱铜治疗，临床症状缓解或显著缓解，称治疗后铜相对平衡期：或因治疗不当，肝、脑等重要脏器严重损害，进入终末期。