HLD患者脾切除手术后常导致神经症状的迅速恶化，我们认为脾切除或/及分流术后出现脑症状或症状加重的主要原因是：①铜离子在体内的再分布：使脑内铜离子增加而出现或加重临床症状。②门体循环性脑病(ECK脑病) ：Bell等(1981)报告一组180例急诊行门腔分流术的患者，术后脑病的发生率为l0％。由于食物中的蛋白质在肠道内经细菌分解后的产物，如氨、短链脂肪酸、蛋氨酸及其衍生物、某些神经递质，吸收后均须经肝脏解毒、处理，门体分流术后，直接进入体循环，经血脑屏障作用于脑组织而产生脑病。对于HLD患者而言，食物中的铜离子也可直接经体循环进入并沉积于脑组织，诱发或使原有脑症状加重。本中心自1981年以来对241例合并脾功能亢进的HLD患者行脾切除术。为了防止术后脑症状急剧恶化，故于术前均行Na-DMS或DMPS冲击治疗6～8个疗程以上，以达到强力驱铜的目的，使临床症状较快地改善，以期减少术后铜离子向脑内转移，并且尽力避免手术过程中铜离子加重对肝脏的损伤。部分患者驱铜治疗须采用从小剂量逐步增加其剂量的个体化方案。术后患者继续使用DMPS或DMSA持续进行强力驱铜。结果是95％以上的HLD患者术后未惹致神经症状和（或）肝症状出现或加重。