HLD并发脾功能亢进患者，往往因血细胞的减少，而不能长期接受PCA和Na-DMS或DMSA治疗，另一方面，食管胃底静脉曲张出血易引起出血性休克或诱发肝功能急剧衰竭，惹致肝性脑病、肝肾综合征以致死亡。因此行脾脏切除术，是为了能保证强有力的驱铜药物治疗和避免反复食管静脉曲张出血；使患者进一步耐受中西医结合综合驱铜治疗，因为多数驱铜药物会降低血小板和白细胞水平(发生率为5%～10%)，如果合并脾功能亢进，可引起白细胞与血小板的减少使患者不能耐受长期的联合驱铜治疗；行脾切除后，患者的白细胞于术后1周内明显升高，2周后恢复至正常范围；血小板于术后第1天即回升至正常范围，使得驱铜治疗得以长期坚持，从而不影响HLD的整体疗效。

  临床出现巨脾的同时，发生外周血细胞尤其是白细胞和血小板减少。在脾脏切除后，外周血象迅速恢复正常。虽然多数患者脾赃切除数年后又可再出现所谓“脾功能亢进”现象，但对于很多病因引起的脾功能亢进，通常仍赞成采用单纯脾切除和同时进行门体静脉分流术治疗。