早于1941年Rabiner收集Rystedl及Brückner报道，并结合自己的经验，指出HLD患者脾切除手术后常招致神经症状的迅速恶化，他推测可能是脾切除导致血脑屏障进一步破坏，使进入脑内的铜离子增加所致。故提出尽管HLD并发脾功能亢进，仍不宜行脾切除术。1970年Walshe报道9例HLD患者，由于食管胃底静脉曲张出血，施行脾切除和脾肾静脉分流术，另8例患者做了门-腔静脉分流术，手术后随访的患者均发现神经症状恶化。Sternlieb对3例HLD进行手术治疗，1例为脾动脉瘤行脾切除，另2例因食管胃底静脉曲张行脾肾静脉分流术，后者中的l例在术后不久仍死于食管静脉曲张出血。因此，Sternlieb认为一般不宜行脾切除或／及分流术。本中心住院的HLD患者中，有11例入院前误诊为特发性脾功能亢进，在外院行脾脏切除术，术后均惹致脑症状出现或加重，表明脾脏切除术后确可诱发脑症状。故多年来因循传统看法，将脾切除及分流术视为禁忌症。