肝豆状核变性患者的吞咽困难主要因肌张力障碍、共济失调等锥体外导致延髓麻痹或假性延髓麻痹等引起。吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。所以一般宜给予软、烂易消化的半流汁饮食，慢喂至舌根部，在食物刺激下产生第二自然吞咽动作，部分吞咽缓慢的患者可取半卧位喂食，饮水使用软管吸取。反呛严重，尤其是长期卧床者也应缓慢进食，防止误咽引起吸入性肺炎。对严重吞咽困难以致不能吞咽半流汁饮食和饮流汁时经常反呛的患者，宜及时鼻饲流汁饮食和必要的口服药。使用的胃管质地必须柔软(不能用硬橡胶管)，插管时动作应轻柔熟练，务必防止因反复恶心或胃管损伤食道粘膜和曲张静脉，导致食管胃底静脉破裂出血。