若仅仅为B超提示为肝豆肾病，而尿常规、血肾功能均正常，则除常规治疗肝豆状核变性外，无其他禁忌。若尿常规有蛋白尿、血白蛋白减低、下肢甚至全身水肿、血脂增高等肾病综合征的表现，则需注意如下事项：凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。给予正常量每公斤体重每天0.8～1.0g的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食。热量要保证，每日每公斤体重不应少于126～147kJ(30～35kcal)。尽管肾病综合征患者丢失了大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故不主张高蛋白饮食。若水肿，则应低盐饮食（＜3g/天），为减轻高脂血症，应少进食富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠）的饮食。