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用药咨询

肝豆状核变性患者长期服药会有副作用吗

发表时间:2015年01月05日 浏览次数:

作为驱铜治疗的常用口服药物青霉胺(PCA)存在大量长期副作用:如对血细胞及骨髓功能的影响  在长期服用D-PCA过程中,少数患者可出现粒细胞缺乏症、红细胞的再生障碍或溶血性贫血。PCA引起免疫复合物沉积在肾脏,从而损害肾脏;皮肤损害:PCA除了早期发生过敏反应引起皮疹外,皮肤损害也是最常见的晚期副反应,如红斑狼疮、大疱疹、皮肤萎缩、扁平苔藓、天疱疮或天疱疮样病灶、痛性口疮性口腔炎、舌炎、指甲损害、穿通性匐行弹性组织变性(EPS)及与维生素B6有关的角化不全或角化过度等。长期持续服用PCA者,约0.4~2%可引起系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎与SLE重叠综合征。长期服PCA者偶有出现轴性视神经炎或白内障。锌缺乏症:临床表现为顽固肢端皮疹、脱发及局灶性角质炎等;巨乳症等。此外,尚有报道PCA可能引起关节病变、神经性肌僵直、多发性肌炎、并发淋巴性白血病、并发肝癌。可能是PCA引起机体免疫改变所致,尚待进一步证实。临床上由于二巯丁二酸(DMSA)不良反应较少,除服药早期可出现轻度胃肠反应及部分患者出现轻度出血倾向外,因此,可与青霉胺一同交替服用作为长期维持用药,可减少青霉胺长期应用的副作用。