HLD的造血系统的损害以溶血性贫血最常见，文献报道约15%的肝豆状核变性患儿的溶血为首发症状。Odievre(1974)指出，HLD发生溶血性贫血最易发生于青少年，并大多数致死。Vielhauer等(1982)对HLD并急性溶血性贫血的病例研究指出，铜离子在肝细胞内缓慢进行性沉积，铜离子从细脑浆至溶酶体的重新分布过程较缓慢，故临床起病隐袭和症状进展缓慢。当肝脏贮铜量达饱和状态时，大部分铜从肝内释出可引起一过性黄疸。但少数患者铜离子在肝细胞内突然重新分布，引致肝细胞大块弥漫性坏死，迅速出现肝功能衰竭，铜离子从坏死的肝细胞中大量急剧释入血液，游离的铜对红细胞具有急性毒性作用，引起非免疫性急性溶血性贫血。

早于1924年Barnes有以急性溶血性贫血作为首发症状的1例HLD以来，国内外文献已有不少HLD患者在其他临床症状出现前若干年或同时发生一过性溶血现象的报道。邹丽萍(1990)报道80例HLD未见l例发生溶血性贫血。这可能由于儿童期发生的短暂溶血，临床仅表现为一过性黄疸而易被忽视，而严重的溶血现象通常与急性肝功能衰竭伴发，并同时发生肝、肾功能不全的临床表现，以致溶血性贫血征候被掩盖的缘故。

本中心统计1011例HLD中，发生严重溶血性贫血者仅18例(3.49%)。发作时有黄疸、发热、腰背疼痛、四肢无力。实验室检查见血红蛋白和红细胞数不同程度的减低，网织红细胞数明显增加，血清AST、ALT及胆红素显著增高，尿铜量明显增高。病程中有一过性黄疸史者25例。

分析HLD的溶血性贫血具有下列特点：

①     HLD并发溶血有反复发作倾向，且有可能在短期内反复；

②     临床经过及实验室资料不符合免疫性溶血性贫血的诊断标准；

③     溶血现象常与肝功能衰竭同时存在，如并发脾功能亢进，往往引起白细胞减少，血小板减少。

此外，值得注意的是：

本组HLD患者在发病前后发生鼻衄、牙龈出血、皮下出血者184例，占38％，主要为血小板减少的缘故。临床常误诊为各种贫血(2.9％)：溶血性、缺铁性、再障性；白细胞减少，粒细胞缺乏；特发性血小板减少性紫癜；反复鼻衄(2.6％)、蚕豆病、阵发性血红蛋白尿等。