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肝豆状核变性临床常见分型有哪些?

发表时间:2013年03月15日 浏览次数:

一、潜伏型(无症状型、症状前期型) :2.02%。一般为先证者的一级亲属,在进行铜代谢筛选检查时发现。
二、临床表现型:97.98%

   (一)脑型(以神经症状为核心症状) :85.33%

1.        广义肝豆状核变性型:43.6%

(1)   典型肝豆状核变性型:29.34%

(2)   扭转痉挛型:14.26%

2.        舞蹈-手足徐动型:5.37%

3.        其他不自主运动型:0.21%

4.        假性硬化型:36.16%

5.        精神障碍型: 2.07%

(二)脊髓型或脑-脊髓型: 0.21%
(三)骨-肌型:2.07%

(四)内脏型脑-内脏型:10.31%
     1.
腹型:2.27%

  2. 肝型与肝-脑型:6.61%

  3. 其他脑-内脏型:1.43%