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哪些肝豆状核变性患者适合进行肝移植治疗

发表时间:2015年01月05日 浏览次数:

 Pichlmager提出肝移植的良好时机是:①肝功能失代偿,经积极治疗后无改善,并预计将继续恶化者;②反复肝功能衰竭;⑧出现难以治疗的严重并发症(肝性脑病、高度顽固性腹水),并继续恶化者;④出现反复食管静脉曲张破裂等危及生命的并发症。

综合各国学者的研究成果和经验,我们认为肝豆状核变性患者如果有下列三种情况可以考虑行肝脏移植:

 (1)以暴发性肝衰竭起病的腹型肝豆状核变性(WD)患者。

 (2)具有严重肝功能失代偿实验室依据的青年肝硬变WD患者(如高度低蛋白血症、难以纠正的低凝血酶原血症、进行性高胆红质血症和贫血),经规范的PCADMSADMPS等巯基络合物治疗23周后,无任何改善或继续恶化者,并对所致的严重水、电解质紊乱和肝性脑病缺乏有效的治疗措施。

 (3)使用青霉胺等各种药物治疗过程中发生严重的、进行性的肝功能衰竭或溶血,以及严重过敏反应,而造成不能继续使用巯基络合剂治疗,病情呈迅速恶化者。

此外,手术患者除肝脏、脑损害外,其他重要脏器无严重损害,能耐受肝移植这样的大手术,也没有各种感染和潜在性感染灶。肝移植一般是不得已而为之,优点是可以挽救患者的生命;恢复铜代谢功能;改善生存质量。缺点是手术风险大;供体难寻;存在移植脏器排斥风险;费用高昂(目前手术约3050万,每年服用免疫抑制剂约23万,且需终身服用);部分患者会出现免疫抑制剂不良反应。