自Jackson早在1919年报道1例HLD出现癫痫发作以来，文献中仅有少数个案报道。一般认为癫痫发作为HLD的末期症状，但也可在病程中发生，偶有作为初发症状出现。HLD的癫痫发作类型，早年有人报告以纹状体性癫痫发作为特征，即临床表现类似破伤风痉挛祥发作，常不伴意识障碍，而有明显出汗、恐惧及疼痛感。但近代多数报告认为，以全身强直－阵挛发作或／及局限性发作为多见，偶见发生癫痫持续状态。Walter等(1988)总结英国文献报道的200例HLD病人，其中13例(6.5％)有一种或一种以上类型的癫痫发作，就各型的发作表现而言，与原发性癫痫或其他病因引起的癫痫发作无任何区别。约半数以上的HLD病人癫痫发作出现在接受驱铜药物治疗之前，其余的是在治疗开始后数周或数月间发生。此外，并发癫痫的HLD患者往往具有更多的不自主运动。

我们总结了1974～1988年间住院确诊的418例HLD病人，11例(2.6％)于病程中出现癫痫发作，其中10例为全身强直－阵挛发作、乍克森或局限性发作，其中2例有癫痫持续状态；仅1例表现为失神发作，未见有纹状体癫痫发作。11例中，癫痫于HLD首发症状出现后1月内发作者2例，1年内2例，1～2年间1例，2～3年及3～4年间及4年以上各2例。11例患者中，6例体检发现有一侧或双侧Babinski征阳性(杨任民1991)。5例HLD癫痫发作与驱铜治疗有关，其中3例在驱铜治疗后出现癫痫发作(1例口服二巯丁二酸治疗1月后发作； 1例服肝豆汤1周后发作；1例于静注二巯丁二钠，口服青霉胺等综合驱铜治疗第3周发作)，1例在口服肝豆汤后，由1月至数月发作1次增多为每日发作数次；另l例局灶发作的HLD患者，在青霉胺等综合驱铜治疗后转为全身性强直－阵挛发作。

另，值得注意的是，本中心2000年报道的134例HLD误诊分析中，以癫痫发作为首发症状者2例(1 49%)，2例均误诊为原发性癫痫，临床应以重视。