肝豆状核变性患者肝纤维化与肝炎性肝纤维化有何区别?

发表时间:2015年1月5日 浏览次数:

HLD肝脏组织光镜观察,在似急性肝炎期,呈现以肝细胞肿胀,嗜酸细胞集簇,肝细胞坏死伴小叶的中心静脉内呈现稀疏的淋巴细胞浸润,嗜酸小体和康西耳曼体(Councilmans bodies)为特征改变。在似慢性活动性肝炎期,可见肝细胞气球样变,肝细胞胞浆内嗜酸细胞簇集,灶性坏死,细胞核大小不一,双核或三核肝细胞,肝细胞内肝糖原蓄积或胞浆迭到核内,界板似被蚕蚀而界限不清;在慢性(迁延性)肝炎期,其特征为:微血管丰富,有时可见肝细胞内马洛里小体,在周围占优势的残余肝细胞,肝细胞肿大和嗜酸细胞簇集等。

但没有病毒性肝炎引起的慢性迁延性肝炎所表现的枯否细胞肿大,胞浆内含有脂褐质等待征性变化,可资二者鉴别。

HLD患者的肝纤维化、肝硬变,常有家族史、伴有锥体外系体征及其他系统损害、神经系统体检发现可疑病理反射。对具有上述任何一项表现者,均应进一步行角膜K-F环、血清铜蓝蛋白、24h尿铜等有关HLD的铜代谢检查,以便确定诊断。

肝纤维化和肝硬化的病因

                  慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、慢性丁型肝炎

药物和毒素             酒精性肝病、甲基多巴、双醋酚酊、扑热息痛、甲氨喋呤等中毒

寄生虫                  血吸虫性肝病

自身免疫                自身免疫性肝炎

胆汁郁积                原发性胆汁性肝硬化、继发性胆汁性肝硬化

代谢/遗传异常           肝豆状核变性(Wilson)、血色病、α1抗胰蛋白酶缺乏症、脂肪肝