肝豆状核变性患者经正规治疗会影响寿命吗?

发表时间:2015年1月5日 浏览次数:

肝豆状核变性是可以有效治疗的常染色体隐性遗传病,属少数可以治疗的神经遗传病之一,但必须早期诊断和早期及时、确切的治疗,常可获得与健康人一样的生活和寿命。其预后尚好,尤其是在症前诊断并及时给予治疗,常可控制症状的出现。

 我中心1977年以来,对DMPSDMSA,葡萄糖酸锌及肝豆片的排铜功效进行了系列研究,治疗肝豆状核变性患者近15000多例,总有效率达91.16%。并采用中西医结合治疗本病,配合中药肝豆片、葡萄糖酸锌等长期维持缓解治疗,长期随访198例患者,近期总有效率达84.85%,愈显率为18.69%。在出院后6个月时随访,总有效率增高至94.95%,愈显率增高至28.79%,195例随访6个月~24年的HLD患者,临床痊愈率与显效率均较6个月时有显著增高。由此资料表明,倘若能长期坚持中西医结合维持排铜治疗,可使大多数的HLD患者获得生活质量进一步增高,即约半数的患者能恢复到0级至I级,另约1/3患者恢复到Ⅱ级;而少数不能坚持服药或晚期重症病例,往往可使病情恶化,甚至死亡。