仅仅低铜饮食能够治疗肝豆状核变性吗?

发表时间:2013年3月16日 浏览次数:

不能!由于该病患者出生后铜即开始在体内沉积,大部分在510岁后肝细胞中铜饱和,并大量向血液释放,随血流沉积于脑、肝、肾、角膜等器官,而出现相应的临床症状。治疗措施包括限制饮食中铜的摄入、阻碍铜在肠道内的吸收以及使用驱铜剂以增加尿液和粪便排铜,造成机体的铜负平衡状态,以逐渐降低体内铜的蓄积和铜对机体的毒性作用。若仅仅低铜饮食,则既往沉积在体内的铜无法排出体外,而且随着年龄的增长,体内铜越积越多,最终会导致病情加重。即使为早期行基因诊断确诊的肝豆胎儿,在出生后始终单独以低铜饮食治疗亦不合理,在监测尿排铜等指标情况下必要时应开始药物治疗。